膠原病　SLE（全身性エリテマトーデス）

SLE（全身性エリテマトーデス）について

SLE（全身性エリテマトーデス）とは膠原病の一種です。英語でsystemic lupus erythematosusといい、その頭文字をとってSLEと言います。

systemicとは、全身のという意味で、この病気が全身の色々な場所、臓器に、さまざまな症状を引き起こすということ、lupus erythematosusとは、皮膚に、狼（lupus、ループス：ラテン語で狼の意味）に噛まれた痕のような赤い紅斑があったことから、このような名前になりました。

発熱、全身倦怠感などの炎症を思わせる症状関節、皮膚、そして腎臓、肺、中枢神経などの内臓のさまざまな症状が一度に、あるいは経過とともに起こってきます。

その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気のメカニズムに関わっています。

下の3つの疾患がかさなったものが膠原病です。

あらわれる症状からみると「リウマチ性疾患」で、関節や筋肉、骨などの体を動かす連動器官に痛みが起こる病気です。痛みの現れ方に違いはあれど、すべての膠原病にみられます。

病変が起こる場所から見ると、「総合組織疾患」で、皮膚や関節、筋肉や血管などのいたるところの細胞と細胞をつなぐ結合組織に炎症や病変が起こります。

病気の原因からみると、「自己免疫疾患」で、外敵（異物や細菌）から身を守る「免疫」という生体防御システムが自己の細胞や組織を異物として認識して攻撃してしまうことがあるのです。

SLEはの患者さんは女性が90％で、子供を産むことの出来る年齢、特に20-40歳の女性に多く、発症年齢が徐々に高齢化してきています。なぜ女性が多いのかはっきりはしていませんが、自己免疫疾患と女性ホルモンの関係が指摘されています。アメリカの調査では有色人種に多いとされています。日本では地域差はみられず、輸血によって病気が起こったというはもありません。SLEの患者さんは日本全国に約６〜１０万人程の患者さんがいると考えられています。2013年に難病の申請をしている方は、61,528人で、申請すると医療費の助成が受けれますので、早めに受診をすすめます。

自己免疫疾患と女性ホルモン

 

膠原病は、SLE以外でも女性に多いです。理由ははっきりはしませんが、女性は妊娠・出産をするときにあたって感染から身をまもるために男性に比べて抗体をつくりやすく、移植などのときに細胞性免疫が低下します。これは女性ホルモンによる免疫のしくみです。このため膠原病にかかりやすくなるのではと指摘されています。

医療費の助成

 

SLEは「難病法」による医療費助成の対象となります。
都道府県から認められた医療機関で（※１）、収入と病気の重さに応じてどのくらいまで医療費が助成されるかがきまります（※２）。申請書をそろえて（※３）住んでいる地域の保健所（※４）や市役所に提出します。治療期間は原則として１年となっており、SLEの場合、毎年更新します。

 

その他手当

 

お住まいの地域により、各種手当が支給されることがあります。
例えば東京都世田谷区の場合、収入等の条件を満たせば心身障害者福祉手当（区制度）が適用されます。お住まいの難病相談センター（※5）、各市町村に相談してみてください。

 

※１難病情報センターホームページ・医療機関
http://www.nanbyou.or.jp/entry/5308
※２難病情報センターホームページ・患者さんの自己負担上限額について
http://www.nanbyou.or.jp/at_files/0000/1892/20170523_02.jpg
※３難病情報センター・申請に必要となる書類（概要）
http://www.nanbyou.or.jp/at_files//1899/20170602_02.jpg
※４全国保健所長会
http://www.phcd.jp/03/HC0000list/
※５難病情報センター都道府県難病相談支援センター一覧
http://www.nanbyou.or.jp/entry/1361

 

リンク先の難病情報センターは、厚生労働省が「難治性疾患克服研究事業」の対象となっている疾患を中心にホームページで情報提供をしています。ここは病院ではないので、病気や治療に関する問い合わせはできません。病気の状況は医師に確かめて、生活の相談をここでする、と考えてください。

 

日本という国家は、法律も整備され、そう簡単にに死なないで済むようにされています。くれぐれも早まらないでください。

発熱、全身倦怠感

突然高い熱が出て抗生物質を服用しても下がらない、あるいは微熱がつづく、疲れやすい、だるい、体重が減るなどで、病気の初めの頃や勢いが強い時に現れます。

関節

手足の指、肘や膝など大きな関節に痛みやこわばりがみられます。一つの関節だけのこともありますし、多くの関節が日により移動して痛むこともあります。足の付け根の股関節が大腿骨頭壊死することがあり、体重を乗せると強く痛みます。

皮膚

この病気でよくみられる症状で、頬から鼻にかけて蝶が羽を広げているような形に赤色の斑点が広がるる蝶型紅斑（バタフライ・ラッシュ）があります。はけで塗ったように平らな紅斑と 皮膚がが少し盛り上がる発疹の場合があります。
体では日光に当たりやすい首まわり、手指と手のひら、ひざやひじのうら側などにもよくみられます。紅斑や発疹のほかに丸いディスク状の形で硬くなりかさついてふけのようになるものもあります。

精神・中枢神経

そう・うつ状態、不眠、不安感、情緒不安定、錯乱しやすいなどの精神症状が見られることがあります。また、てんかんによく似たけいれんや意識がなくなるなどの中枢神経症状がおこることがあります。
これらの症状は初期だけでなく、病気が落ち着いてから出てくることもあります。

腎臓

腎臓に「ループス腎炎」と呼ばれるSLE特有の障害が起こり、症状がひどい場合は蛋白尿がでて体内のたんぱく質が減少する「ネフローゼ症候群」となります。対応しないと放置すると腎臓機能が低下して「腎不全」になり血液透析が必要になります。まず「ループス腎炎」ですが、腎臓はそもそも血液のごみをフィルターのようにろ過しておしっこで体の外に出します。この時SLEでできてしまった抗体（詳しくは膠原病の項目参照）によってフィルターがこわれ、目があらくなり、赤血球や白血球、そしてたんぱく質が出て「ネフローゼ症候群」となってしまいます。更に進むとフィルターの目詰まりを起こして、体にごみがたまって、「腎不全」となります。腎臓はむくみや高血圧など目に見える形に表れるまで時間がかるため、実感がない人も多いのですが、早期対応が必要です。

腎臓については詳しくは日本腎臓学会｜Japa https://www.jsn.or.jp/のサイトを参照にしてください
nese Society of Nephrology
〒113-0033 東京都文京区本郷3-28-8 日内会館2F
　TEL:03-5842-4131 FAX:03-5802-5570 / e-mail：office@jsn.or.jp

脱毛

朝起きたときに、枕にこれまでないほどたくさん髪の毛がついたり、髪の毛が途中から折れたり、前髪が短く細くなったりします。部分的に髪の毛が抜けたり、全体の髪の量が減ったりすることもあります。皮膚の項目でふれましたが、頭に丸いディスク状の形の円形脱毛症のようなかさぶたができ、かさついてふけのようになることもあります。髪と皮膚が弱くなるため、今まで大丈夫だったパーマにかぶれることもあります。いずれも積極的に治療をすれば改善します。

口内炎

熱いものを飲んだわけでもないのに皮がむけたり口の中に痛みのない潰瘍ができます。痛くないので気付かないことが多いですが、時に痛みを伴うこともあります。

日光過敏症

強い紫外線にあたった後に、皮膚に赤い発疹、水膨れ、あるいは熱が出る人がいます。このような症状は、日光過敏症といい、この病気でよく見られます。スキーや海水浴などの後にこのような症状が出て、病気が現れることもあります。しかし、この病気でなくても、日光過敏症を起こす病気もあります。

爪
血の巡りがわるくなるため、爪がうすくなったり、爪に横溝が出ます。病気の状態がよくなる（寛解）になれば以前に近い状況となります。
私の個人的な経験では、ネイルアートは爪や皮膚が負けてしまうので、少なくとも病気の勢いがあるときは避けたほうがいいです。

皮膚

潰瘍や紅斑、発疹は医療機関で処方された薬に従いましょう。

肌荒れと日光に弱くなることから、私の個人的な経験としてユニクロのUVカット・エアリズムUVカットがおすすめです。シリーズものはじめの頃は肌荒れ、例えばユニクロドライの初期のものはサラサラ皮膚感覚のため、肌に当たるとちくちくしたこともありました。とはいえ、機能性には優れており、購入より3ヵ月以内返品可能ですので、レシート、商品、クレジットカードご利用明細書を取っておくといいです。無印商品は肌なじみは良かったのですが、UVカット効果が落ちるのが難点です。衣服でUVカットの商品は多数ありますが、効果と皮膚感覚の悪さが反比例することもあり、試着してから買うことを勧めます。

腎臓

お酒

その人の体質や状況によるのでまずは主治医と相談が必要です。
腎臓の観点から考えれば残念ながらお酒は体に良くないです。基本的に毎日お薬を飲んでいるので腎臓はろ過の仕事で忙しいのです。その上お酒まで加わると、腎臓が過重労働になります。
また、最近の研究では、お酒をのむと赤くなりやすい人は骨粗鬆症による大腿骨骨折をおこしやすいことも指摘されています（※１）。関節の項目で触れましたが、この病気は大腿骨頭壊死しやすいので、注意が必要です。他にも膠原病の合併症で、高血圧、糖尿病や高脂血症などになりやすいので、主治医との相談が必要になります。
個人的な経験ですが、ノンアルコール飲料、炭酸水で代用すれば、ほんのりほろ酔い気分にはなれます。
甘いものも医師から控えるよう指摘されることがあります。私は人工甘味料使用のおやつを代用しました。最近はダイエット対策で多数出ています。この病気は太りやすいので、私はこの機会に食生活を変えるという発想の転換を図りました。
※１ https://www.keio.ac.jp/ja/press-releases/files/2017/3/27/170327-1.pdf

免疫の異常

自己免疫疾患

私たちの体には、外敵（異物や細菌）から身を守る「免疫」というシステムがあります。これは、病原体などの異物（抗原）は自分の体の成分とは別なものとして排除するしくみです。
ところが、免疫がおかしくなり、本来は排除する必要のない物を排除することがあります。例として花粉症は、普通の生活では排除する必要のないスギ花粉を外敵と見なします。
自己免疫とは自分の成分を異物として排除しようと、自分に向かって攻撃してしまうのです。これに関係する病気を自己免疫疾患といい、自己免疫反応によって、多く臓器障害を引き起こします。
膠原病では、自己の細胞や成分（たんぱく質）を抗原と認識し、これを攻撃する抗体（自己抗体）やリンパ球（自己反応性リンパ球）がつくられます。

鍼灸治療

個人差がありますので主治医に相談してから施術してください。体に傷がつくことで症状を悪化させたり、感染症を招くことがあるからです。私の場合、むくみにはやあざをなくすのに一時的には効果がありあました。そしてむくみは１，２週間で元に戻り、あざになりやすい体質までは改善しませんでした。しかし血流は改善しました。

膠原病以外の病気やけが

外科手術またはそれに準ずる行為を行う場合、必ず事前に主治医に相談しましょう。手術は身体的に強いストレスがかかるため、ステロイドの量を加減する事もあるからです。

虫歯などの歯科治療

アスピリンやバファリンといった血液を流れやすくする薬を服用している場合、治療後に血が止まりにくくなることもあります。薬の加減、歯を抜く時の時の麻酔薬、鎮痛薬、抗生物質等々、病気の勢いといった個体差がありますので主治医に相談してください。

サプリメント・民間療法等々

 

病気になるとどこから聞いたのか、周囲からサプリメントや民間療法などを勧められたりします。また自分でも藁にも縋る思いでのめりこんだりしがちです。一概に否定はしませんが、私の場合は下記に挙げた通りでした。

 

サプリメント
メーカーは記載しませんが、毎月一定額以上買い上げさせられ、ねずみ講（親会員から子・孫会員へと会員がねずみ算的に増殖していくシステム）で半ば強制的に紹介予定者の分までサプリメントを購入させられました。そして家に多種多様なサプリメントの在庫の山が。。そのサプリメントの効果は病気の数値には反映しませんでした。
個人的意見ですがもしもサプリメントを買うなら薬局など売っている名前の知られたメーカーのもののほうがいいのではと思います。

 

気功について
静功という、気を送る側から受け手が寝ている状態でエネルギーを注入するといった触れ込みの気功は効果がありませんでした。冷静に考えれば、その人の家族はやっていなかったので、効果がなかったのでしょう。。動功という、体をゆっくり動かす太極拳のような運動を始めたところ血流はよくなりました。ただし数値に直接の影響はありませんでした。

 

食物療法　
マクロビクスというベジタリアンのような生活をして、１５キロ痩せてしまい、主治医に心配をかけました。苛立ちはへり、心は静かになりましたがちょっと強く言われると心が弱くなる繊細な性格になりました。

 

風水　
旅行など気分転換にはいいですが、あくまで仕事や日常生活との兼ね合いを考えて行ってください。病気をもつだけで職場に負担をかけているということを忘れずに。

 

「過ぎたるは猶及ばざるが如し」です。

 

病気になると、善意にせよ悪意にせよその手の方々が群がってきます。その人たちなりの善意なので、上手くかわしましょう。

 

以下に断り方を記載します。

 

親戚にサプリメント等をしている人がいるといってよけます。更にと聞いてきたら、母または父経由だからよくわからないと言葉を濁します。
・興味ないと、言い切ります。
・病気で出費がかさんで、、と同情をひきつつ逃げます。
・やってみたら調子が悪くなったといいます。

 

いずれにしても、その事に対応する理由は一つで押し通す。誰に聞かれても同じように答える。人は意外なところで繋がっているので油断できません。

 

こういう時こそ気を引き締めましょう！

どこの病院を受診したらよいか

 

まずはかかりつけ医に診てもらい、膠原病ではないかと聞いてみてください。疑いがある場合は、医師が紹介状を書きます。リウマチ科、膠原病内科といった名称科がある総合病院を紹介されます。インターネットでも情報は提供されています。http://www.nanbyou.or.jp/entry/5308

膠原病に含まれる病気は、寛解（症状が落ち着いた状態）と再燃（再び症状が勢いを増す状態）を繰り返します。きちんと管理して治療を続けていれば、悪化を最小限に抑えて症状をコントロールできます。SLEは異常な免疫反応と炎症を抑える効果の高いステロイド薬を中心に薬物療法が行われます。

同じ病気、あるいは地域の難病をもつ患者同士話をすることで気持ちが落ち着くをこともあります。以下に膠原病のみの団体、地域団体を挙げます。ただし、医療機関ではありませんので医療に関する情報は取り扱いに気を付けてください。

疾病別
一般社団法人 全国膠原病友の会http://www.kougen.org/
1974年に膠原病患者や専門医などの協力により設立され、機関紙「膠原」や「膠原病ハンドブック」などを発行。会員数は約5000名。全国35のド道府県に支部があります。
〒102−0071東京都千代田区富士見2−4−9千代田富士見スカイマンション203
TEL03-3288-0721
FAX03-3288-0722
10時〜16時（土、日、祝日除く）

■一般財団法人 北海道難病連http://www.do-nanren.jp/
■青森県難病団体等連絡協議会http://aomorinanren.web.fc2.com/
■岩手県難病・疾病団体連絡協議会http://iwanan.net/
■ＮＰＯ法人 宮城県患者・家族団体連絡協議会http://w1.mpcmiyagi.com/
■ＮＰＯ法人 秋田県難病団体連絡協議会http://www17.plala.or.jp/akinanren/
■山形県難病団体等連絡協議会
■福島県難病団体連絡協議会
■茨城県難病団体連絡協議会http://ibananren.web.fc2.com/index.htm
■栃木県難病団体連絡協議会http://www.tochinanren.sakura.ne.jp/
■群馬県難病団体連絡協議会http://www.g-nanbyo.server-shared.com/
■千葉県難病団体連絡協議会http://www.nanbyousien-chiba.jp/dantai/index.html
■ＮＰＯ法人 神奈川県難病団体連絡協議会http://nanren-kanagawa.jimdo.com/
■新潟県患者・家族団体協議会
■ＮＰＯ法人 難病ネットワークとやまhttp://nannet.org/
■山梨県難病・疾病団体連絡協議会
■長野県難病患者連絡協議会

■ＮＰＯ法人 岐阜県難病団体連絡協議会http://www.gifunanbyo.org/explain.html
■ＮＰＯ法人 静岡県難病団体連絡協議会http://shizunanren.com/
■ＮＰＯ法人 愛知県難病団体連合会http://www.ainanren.org/
■ＮＰＯ法人 三重難病連
■ＮＰＯ法人 滋賀県難病連絡協議会http://shigananbyouren.wixsite.com/nanbyou
■ＮＰＯ法人 京都難病連http://web.kyoto-inet.or.jp/people/k-nanren/
■ＮＰＯ法人 大阪難病連http://www.osaka-nanren.info/
■一般社団法人 兵庫県難病団体連絡協議会http://kobe-nanbyo.com/
■ＮＰＯ法人 奈良難病連http://heartland.geocities.jp/narananbyouren/
■和歌山県難病団体連絡協議会http://www.wasaren.org/wananren/
■広島難病団体連絡協議会http://www.hironanren.info/
■とくしま難病支援ネットワークhttp://www.tokushima-nanbyo.com/
■香川県難病患者・家族団体連絡協議会
■愛媛県難病等患者団体連絡協議会
■ＮＰＯ法人 高知県難病団体連絡協議会http://wwwe.pikara.ne.jp/kujirakun/kounanren/kounanren.html
■福岡県難病団体連絡会

■ＮＰＯ法人 佐賀県難病支援ネットワークhttp://saga-nanbyo.com/
■ＮＰＯ法人 長崎県難病連絡協議会http://nagasaki-nanbyou.gr.jp/nanbyouren_osirase.html
■熊本難病・疾病団体協議会http://kumanankyo.com/
■ＮＰＯ法人 大分県難病・疾病団体協議会http://oitananbyouren.web.fc2.com/index.html
■宮崎県難病団体連絡協議会

• 慶應義塾大学病院が運営する医療健康情報サイト、KOMPAS（Keio Hospital Information & Patient Assistance Service
• 公益財団法人　難病医学研究財団/難病情報センター

• 改訂新版　図解　膠原病がよくわかる最新治療と正しい知識　橋本博史
• 新版・膠原病を克服する　患者の療養のための最新医学情報　順天堂大学医学部教授　橋本博史　保険同人社
• 膠原病・リウマチは治る　竹内勤　文芸春秋